بیماری مولتیپل اسکلروزیس (MS) علائم و عوارض

منظور از دمیلینه شدن، تخریب و از بین رفتن میلین است که ماده ای متشکل از چربی و پروتئین است و دور تا دور رشته‌های عصبی معینی را در مغز و طناب نخاعی می‌پوشاند. از بین‌رفتن میلین، انتقال ایمپالس ها را در طول عصب دچار اختلال می‌نماید.

MS عمدتاً در بزرگسالان جوان مابین سنین ۲۰ تا ۴۰ سال بروز کرده و زنان را بیش از مردان مبتلا می‌سازد.

وجود یک گروه خاص (هاپلوتیپ) از آنتی‌ژنهای لکوسیت انسانی(HLA) بر روی دیواره سلولی، نمایانگر وجود زمینه‌های ژنتیکی در افراد مبتلا به این بیماری می‌باشد. وجود این هاپلوتیپ می تواند بدن فرد را نسبت به عواملی که آغازگر پاسخ‌های خودایمنی فعال شده در MS هستند (نظیر ویروسها) مستعدتر نماید.

سلولهای T حساس شده از سد خونی-مغزی عبور می‌کنند، وظیفه آنها کنترل CNS از نظر وجود آنتی‌ژنها و سپس ترک ناحیه است. در MS سلولهای T حساس شده در CNS باقی مانده و به ارتشاح عوامل دیگری که موجب از بین رفتن سیستم ایمنی می‌شوند؛ کمک می‌نمایند. حمله سیستم ایمنی منجر به بروز التهاب می‌گردد و التهاب نیز به نوبه خود میلین‌ها (که در حالت عادی اکسون را پوشش داده و به سرعت انتقال ایمپالس‌ها در طول اکسون کمک می‌نمایند.) و سلولهای الیگودندروگلیال را که به تولید میلین‌ها در CNS می‌پردازند، از بین می‌برد. پلاکهای بافت اسکلروزه در مسیر آکسونهای دمیلینه شده پدیدار می‌گردند و وقفه بیشتری در انتقال ایمپالسها ایجاد می‌کنند.

آن دسته از مناطقی که بیش از بقیه دچار این عارضه قرار می‌گیرند، عبارتند از: اعصاب بینایی، کیاسمای بینایی و راههای بینایی، مخ، ساقه، مغزی و مخچه و طناب نخاعی. بالاخره در نهایت اکسونها خود نیز دژنره شده و آسیبهای دایمی و غیرقابل‌برگشتی را ایجاد می‌نمایند.

در جریان بیماری MS، الگوهای متفاوت زیادی تظاهر پیدا می‌کنند. در برخی بیماران، بیماری سیری خوش خیم دارد و طول مدت عمر طبیعی است، نشانه‌ها نیز چنان خفیف هستند که بیماران درصدد درمان یا برخورداری از مراقبتهای پزشکی بهداشتی برنمی‌آیند. در ۸۰ تا ۸۵% موارد ms، روند بیماری با عود مجدد کاهش علایم آغاز می‌شود. فرآیند دمیلینزاسیون در جریان انتقال ایمپالسها ایجاد می‌کنند. فرآیند دمیلینزاسیون در جریان انتقال ایمپالسهای عصبی وقفه ایجاد نمود و بسته به نوع اعصاب دیده تظاهرات گوناگونی به وجود می‌آورد. اکسونهای دمیلینه به طور نامنظم در سرتاسر CNS منتشر می‌شود، به طوری که در فاصله ما بین وخامت واضح نشانه‌های بیماری بهبودی کامل به وجود می‌آید. در این فرم از ms، طی فواصل زمانی دوره‌های عود، بیماری پیشرفت نمی‌کند، اگر چه اکثر موارد ms که با چنین سیری آغاز می‌گردند، پس از چند سال به ms با سیر پیشرونده ثانویه تبدیل می‌شوند. در ms دارای سیر پیشرونده ثانویه بیماری با دوره‌های عود مجدد کاهش علایم آغاز می‌شود اما در مراحل بعدی سیر بیماری تغییر می‌کند یعنی بهبودی کامل در فواصل دوره های عود ایجاد نمی‌شوند و بیماری حتی در این فواصل زمانی هم به طور مداوم پیشرفت می‌نماید. در ۱۰ تا ۲۰ درصد بیماران بیماری دارای سیر پیشرونده اولیه می‌باشد. یعنی نشانه ها در طول مدت بیماری پیشرفت کرده و ناتوانی فزاینده‌ای را ایجاد می‌نماید. Ms دارای سیر پیشرونده اولیه با زوال مستمر عملکردهای شناختی، از دست رفتن بینایی، و سندرم های ساقه مغزی مشخص می‌گردد.

علایم و نشانه های ms، متعدد و گوناگون بوده و نشان دهنده محل ضایعه (پلاک) با تلفیق ضایعات به وجود آمده می‌باشند. نشانه‌های اولیه که بیشتر گزارش می‌شوند عبارتند از: خستگی، ضعف، بی حسی، اشکال در برقراری هماهنگی و عدم تعادل. اختلالات بینایی ناشی از پدیدآمدن ضایعه در اعصاب بینایی یا اتصالات آن می‌تواند شامل تاری دید، دوبینی، لکه های کور در میدان بینایی (اسکوتوما) و کوری کامل باشد. خستگی، انجام بهینه عملکردها را در طول مسیر بیماری با اختلال مواجه می‌سازد.

خستگی در مواردی که عواملی چون بیماری‌های تب‌دار، درجه حرارت محیط، دوش آب داغ و ریتم شبانه‌روزی طبیعی در هنگام بعدازظهر، درجه حرارت بدن را بالا می‌برند، تشدید می‌یابد.افسردگی ممکن است در رابطه با پاتوفیزیولوژی بیماری پدیدآمده یا ناشی از واکنش بیمار در برابر تشخیص ms باشد. خودکشی منجر به مرگ در افراد دارای تشخیصms 5/7 برابر بیشتر از گروه جمعیتی سالم هم سن این افراد در جامعه می‌باشد.

بیشتر بخوانید: افسردگی و مراقبتهای پرستاری آن

در صورت اقدام به خودکشی، این امر به احتمال زیاد ظرف ۵ سال اول پس از تشخیص اتفاق خواهدافتاد.۶۶% درصد بیماران دچار ms، درد دارند. درد می‌تواند ناشی از دمیلینه شدن رشته‌های عصبی درد، استرسهای مکانیکی وارده بر عضلات، استخوانها و مفاصل به دلیل عدم تحرک و یا اقدامات درمانی باشد.

بروز حالت اسپاسم و سفتی اندام‌های انتهایی و فقدان رفلکس‌های شکمی، ناشی از درگیرشدن راههای اصلی حرکتی (راه‌های پیرامیدال) طناب نخاعی می‌باشند. وقفه در کارکرد آکسونهای حسی می‌تواند اختلالات حسی (پارستزی ودرد) ایجاد نماید. مشکلات روانی، اجتماعی و شناختی نظیر افسردگی، نشان‌دهنده ی درگیرشدن لوبهای آهیانه‌ای یا پیشانی است. در حدود نیمی از بیماران، تا حدودی تغییرات شناختی ایجاد می‌شود (نظیر از دست دادن حافظه و کاهش میزان تمرکز) تغییرات شدید شناختی همراه با دمانس (اختلال ذهنی ارگانیک پیشرونده) نادر می‌باشد. ابتلای مخچه یا عقده‌های قاعده‌ای آتاکسی (اختلال در هماهنگی حرکات) و لرزش را پدید می‌آورد. ممکن است ارتباط کنترلی میان قشر مغز و عقده‌های قاعده‌ای نیز قطع شود که در این صورت بیماران مبتلا به ms دچار نوسانات هیجانی و خوشی غیر طبیعی می‌گردند.مشکلات جنسی و اختلالات روده و مثانه نیز شایع است.

عوارض ثانویه‌ی ms عبارتند از: عفونت‌های دستگاه ادراری، یبوست، زخم‌های فشاری، تغییر شکل‌های ناشی از کنتراکتور، ادم پا در حالت آویزان‌بودن، پنومونی و رکود و کندی واکنش‌ها و کاهش توده استخوانی.مشکلات روحی، اجتماعی، زناشویی، اقتصادی و شغلی از عواقب بعدی بیماری می‌باشد.

تشدید بیماری و بهبودی آن از جمله ویژگی های ms به شمار می آید. در خلال تشدید بیماری، نشانه‌های جدیدی ظاهر شده و نشانه‌های قبلی حادتر می‌گردند. در اثر بهبود نسبی بیماری، نشانه‌ها کاهش یافته یا ناپدید می‌شوند. برگشت ممکن است با دوره‌هایی از استرس‌های جسمی و روحی همراه باشد. بررسی‌های انجام گرفته توسط MRI نشان می‌دهد که بسیاری از پلاکها نشانه‌های جدی ایجاد ننموده‌اند، در هر حال با کمک MRI می‌توان به وجود بیماری در حالت بسیار فعال نیز پی‌برد. شواهد نشان می‌دهد که در برخی بیماران میلین دوباره بازسازی شده‌است.

مبتلایان به ام اس باید بدانند که گرما علائم بیماری ام اس را تشدید می‌کند. اگرچه برخی از بیماران ممکن است تحت تاثیر گرما، علایم وخیمی را در خود نشان ندهند، اما معمولا به تمامی مبتلایان به بیماری ام اس توصیه می‌شود که هرگز خود را در معرض گرما قرارندهند، مثلا از سونا استفاده نکنند، دوش آب داغ نگیرید و در محیط گرم به تنهایی قرار نگیرند تا اگر مشکلی برایشان رخ داد، فرد دیگری به آنها کمک کند.

گرما سبب بروز واکنش سریع در اندام‌ها می‌شود. بنابراین یکی از شایع‌ترین مشکلات بیماران ام اسی پس از قرارگرفتن در معرض گرما، احساس ضعف در اندام‌ها می‌باشد. هم چنین احساس سوزن سوزن شدن در ناحیه پاها از شایع‌ترین مشکلات قرارگیری این افراد در معرض گرما می‌باشد. متاسفانه امروزه هیچ گونه راه درمان قطعی برای این مشکلات وجود ندارد.

MRI اولین ابزار تشخیصی برای مشاهده‌ی پلاکهای کوچک و برای ارزیابی روند بیماری وتأثیر درمان، به حساب می‌آید. مطالعات الکتروفورز CSF معمولأ وجود دستجات اولیگوکلونال (دستجاتی از ایمونوگلوبولین G که به یکدیگر متصل شده و نمایانگر ناهنجاری و عملکرد غیرطبیعی سیستم ایمنی می باشند.) را آشکار می نماید؛ که ناشی از ناهنجاری‌های ایمونوگلوبولینی است. استفاده از روشهای پتانسیل فراخوان، کمک می‌کند که دامنه‌ی فرایندهای بیماری مشخص شده و تغییرات به وجود آمده تحت مراقبت دقیق قرار می گیرند. اختلال در عملکرد مثانه با استفاده از مطالعات ارودینامیک تشخیص داده می‌شود. استفاده از تست‌های عصبی‌-روانی برای بررسی اختلالات شناختی، ضروری می‌باشد. گرفتن تاریخچه‌ای از وضعیت جنسی، به شناسایی تغییرات به وجود آمده در عملکردهای جنسی زنان و مردان مبتلا به MS کمک می‌نماید.

درمانی برای MS وجود ندارد. کلیه‌ی برنامه‌های فردی، سازمانی و درمان‌های منطقی فقط به منظور رفع نشانه‌ها در بیمار و تداوم حمایت از او در رابطه با افراد دچارتغییر شناختی (۵۰%) می‌اشد که به سازمان‌دهی و حمایت بیشتر نیاز دارند. اهداف درمان شامل تأخیر در پیشرفت بیماری، کنترل نشانه‌های مزمن و درمان موارد حاد تشدید بیماری است. در بسیاری از بیماران مبتلا به MS بیماری وضعیت ثابتی داشته و تنها نیازمند درمان‌های ادواری است، در حالی که بقیه‌ی بیماران پیشرفت مداومی را در بیماری خود تجربه می‌نمایند. نشانه‌هایی که نیازمند مداخله هستند عبارتند از: بروز حالت سفتی و اسپاسم، خستگی، اختلال در عملکرد مثانه و آتاکسی. هدف، اتخاذ تدابیر کنترل کننده، نشانه‌های متعدد حسی و حرکتی و اثرات ناشی از عدم تحرک می‌باشد.

در حال حاضر سه نوع دارو که به نام داروهای ABC و (R) معروفند، جزو درمان‌های دارویی اصلی MS قرار می‌گیرند.ایـنترفرون بتاـa 1 (آونکس) وبتاـb1 (بتاسرون) کثرت دوره‌های عود بیماری را تا۳۰% کاهش داده و تا۸۰% ظهور ضایعات جدید قابل مشاهده توسط MRI پایین می‌آورند. گلاتیرامراستات (کوپاکسون) نیز می‌تواند تعداد ضایعات قابل مشاهده توسط MRI و میزان موارد عود بیماری را کاهش دهد. در ماه مارس سال ۲۰۰۲، FDA به گروه ABC، داروی چهارمی به نام Rebif را نیز افزود و استفاده از این دارو را برای درمان دوره‌های عود MS تصویب نمود (گروه مطالعاتی PRISMS 2001).

تمام این داروها دارای فعالیت‌های چندگانه در رابطه با وضعیت ایمنی هستند. اینترفرونها، تکثیر سلولهای T را کاهش می‌دهند، گلاتیرامراستات بر روند فعال‌شدن سلول‌های T اختصاصی نسبت به کلیوی، تغییر می‌یابد. بنابراین سالمندان باید به دقت از اثرات سمی و نامطلوب داروهای MS همچنین اوستئوپروز (خصوصأ در موارد استفاده مکرر کورتیکواستروئیدها در زمان تشدید علائم بیماری) مورد بررسی و کنترل قرارگیرند.در بیماران سالمند دارای درآمد ثابت، هزینه داروها می‌تواند تبعیت و پیروی از رژیم‌های دارویی تجویز شده را کاهش دهد.

بیماران سالمند دچار MS با چالشهای جسمی و روانی ـ اجتماعی خاصی روبرو هستند. اختلال در وضیت تحرک، اسپاسم، درد و اختلال عملکرد در آنتی ژن، اثر بازدارنده دارد. کلیه داروهای تعدیل کننده بیماری MS یعنی داروهای ABC و(R)، تزریقی هستند. ایـنترفرون بتاـ b1 (بتاسرون) یک روز در میان به صورت زیر جلدی، ایـنترفرون بـتاـa 1 (آونکس) هفته‌ای یک بار به صورت داخل عضلانی، گلاتیرامراستات (کوپاکسون)، هر روز به صورت زیر جلدی تزریق می‌گردد. ربیف ( Rebif)، سه مرتبه و به صورت زیرجلدی تزریق می‌شود. ۷۵% بیمارانی که یکی از اینترفرونها را دریافت داشته و مورد استفاده قرارمی‌دهند دچار نشانه‌های مشابه به آنفلوانزا می‌گردند، این نشانه‌ها را می‌توان با داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) کنترل نمود، نشانه‌های مذکور معمولأ چند ماه پس از درمان برطرف می‌شوند. بیماران و خوانواده‌هایشان باید در مورد روشهای تزریق آموزش داده‌شوند و نسبت به واکنشهای ناحیه تزریق و دیگر عوارض جانبی احتمالی آگاهی یابند.

میتوزانترون (نوانترون) که در سال ۲۰۰۰ توسط FDA مورد تأیید قرارگرفته، یک داروی ضدنئوپلاسم است که عمدتأ جهت درمان لوسمی و لنفوم به کار می‌رود. استفاده از آن به دلیل خاصیتی که در سرکوب سیستم ایمنی بدن دارد، جهت درمان MSهای دارای سیر پیشرونده ثانویه به تأیید رسیده است. بیماران مصرف کننده این دارو باید به انجام تستهای آزمایشگاهی (شمارش کامل سلولهای خون) اقدام نماید و نتایج این تستها به دقت تحت کنترل قرارگیرند چرا که احتمال لکوپنی و عوارض ناشی از اثرات سمی دارو برروی قلب وجود دارد. در تعداد کمی از بیماران (۲%تا۳%)، علایم و نشانه‌های کاردیومیوپاتی و نارسایی قلبی به دلیل اثرات سمی دارو بر روی قلب ایجاد می‌شود.

کورتیکواستروئیدها پاسخ‌های ایمنی را تعدیل نموده و برای محدود ساختن طول مدت و شدت وخامت بیماری مورد استفاده قرار می‌گیرند. این داروها، سیستم ایمنی را سرکوب کرده و تغییرات التهابی را کاهش می‌دهند. طی دورانی که نشانه‌ها با درجات متفاوت بهبود می‌یابند، عملکرد انتقال و هدایت تکانه‌ها توسط عصب نیز با بهبود مواجه می‌گردد. معمولأ بیماران دریافت‌کننده دوزهای بالای متیل پردنیزولون به صورت داخل وریدی، از پردنیزولون خوراکی نیز استفاده می‌کنند.

برای درمان اسپاسم از بنزودیازپینها (والیوم)، تیزانیدین (زانافلکس) و دانترولن (دانتریوم) نیز استفاده می‌شود. بیماران دچار اسپاسم و کنتراکتورهای شدید ناتوان کننده نیازمند بلوکه کردن اعصاب و تدابیر جراحی می‌باشند. خستگی که در فعالیتهای روزمره زندگی تأثیر می‌گذارد توسط آمانتادین (سمیترل)، پمولین (سایلرت) یا فلوکستین (پروزاک) درمان می‌شود. آتاکسی عارضه‌ای مزمن است که بیشترین مقاومت را نسبت به درمان داراست. داروهای درمان کننده آتاکسی عبارتند از مسدودکننده های بتا آدرنرژیک (ایندرال)، ضد تشنج ها (نورونتین) و بنزودیازپین ها (کلونوپین).

دردهای حاد با داروهای ضد افسردگی، اوپیوئیدها و داروهای ضدتشنج درمان می‌شوند. برای وقفه و قطع مسیر درد نیز می توان از روشهای کار جراحی استفاده نمود. دردهای تحت حاد و درد مزمن پشت به نحوی مؤثر توسط NSAID ها تحت درمان قرار می‌گیرند. برای بهبود قدرت و توان فردی و حالت و وضعیت بدنی، فیزیوتراپی نیز می‌تواند برای بیمار سودمند باشد.

راهکارهای بررسی و شناخت و اقدامات حمایتی این بیماری شامل موارد زیر می‌باشند:

1. گازهای خونی شریانی، الکترولیتهای سرم، جذب و دفع و وزن روزانه بیمار باید به دقت کنترل شود.
2. اگر بیمار قادر به بلع مواد غذایی نمی‌باشد، تغذیه از راه لوله بینی–معدی تجویز می‌گردد.
3. از دادن آرام‌بخش‌ها باید اجتناب ورزید چون این داروها هایپوکسی و هایپرکاپنی را تشدید نموده و موجب دپرسیون قلبی و تنفسی می‌گردند.