علل، علایم و درمان اسپینابیفیدا

فاکتورهای زیادی در ایجاد اسپینابیفیدا دخیل هستند. علت دقیق اسپینابیفیدا هنوز مشخص نیست. فاکتورهای ژنتیکی، تغذیه‌ای و محیطی در ایجاد این بیماری سهیم هستند. اگرچه که عوامل زیادی در ایجاد بیماری اسپینابیفیدا ممکن است مؤثر باشند اما علت اصلی آن هنوز ناشناخته است. مطالعات فراوان دخالت عوامل ژنتیکی و محیطی در ایجاد این بیماری را نشان می‌دهند. یک علت ویروسی نیز برای اسپینابیفیدا تصور می‌شود زیرا میزان قابل مشاهده این بیماری، در نوزادان مبتلای به دنیا آمده در فصول سرد سال بیشتر است. اسپینابیفیدا اغلب با هیدروسفالی همراه است. اگرچه هیدروسفالی و سایر نقایصی که با اسپینابیفیدا همراهند ممکن است به عقب ماندگی ذهنی منجر شوند اما خود اسپینابیفیدا به تنهایی نمی‌تواند منجر به کم‌هوشی شود.

خواندن “ناهنجاری مادرزادی شکاف در نخاع (اسپاینابیفیدا، میلومننگوسل)” قبل از شروع مطالعه این مقاله پیشنهاد می‌شود.

هشتاد درصد از مبتلایان دارای هوش طبیعی‌اند. به نظر می‌رسد که ترکیبی از فاکتورهای ژنتیکی و محیطی همچنین سابقه‌ی خانوادگی نقایص لوله ی عصبی، کمبود فولیک اسید و بیماری هایی از قبیل دیابت و چاقی در ایجاد بیماری سهیم باشند. ارتباط آشکار و تنگاتنگی میان کمبود فولیک اسید و ایجاد نقایص لوله عصبی وجوددارد. در صورتی که کودکی مبتلا به مننگوسل داشته‌اید احتمال ابتلای بچه‌های بعدی به نقص مشابه هنگام تولد زیاد است.

فاکتورهای خطر ساز دیگر عبارتند از:

• سطوح پایین فولیک اسید در مادر هنگام بارداری
• مصرف داروهای خاصی در طول بارداری از قبیل داروهای ضدتشنج و ضدصرع

این ویتامین برای رشد سالم یک جنین اهمیت دارد. کمبود فولیک اسید (ویتامین B) خطر ابتلای اسپینابیفیدا و دیگر نقائص لوله عصبی را افزایش می‌دهد.

مصرف برخی از داروهای ضدتشنجی (Anti-seizure) از قبیل والپروئیک اسید valproic acid (دپاکن Depakene ) در هنگام بارداری به واسطه مداخله در توانایی کودک برای استفاده از فولیک اسید سبب ایجاد نقایص لوله عصبی می‌گردد.

خطر ابتلای اسپینابیفیدا با دیابت افزایش می یابد. خصوصا زمانی که قند خون مادر در اوایل بارداری افزایش یابد. بیشتر این خطر ابتلا با کنترل و مدیریت دقیق قند خون قابل پیشگیری است.

یک ارتباط میان چاقی پیش از بارداری و نقایص لوله عصبی تولد از جمله اسپینابیفیدا وجوددارد. زنان چاق درصد بالاتری از نوزادان مبتلا به اسپینابیفیدا را دارا هستند که احتمالا به واسطه ی کمبودهای تغذیه ای از عادات غذایی بد یا به علت داشتن دیابت است.

برخی شواهد نشان می‌دهند که افزایش دمای بدن (هیپرترمی) در ماه‌های اول بارداری ممکن است خطر ابتلای اسپینابیفیدا را افزایش دهد.

فاکتورهایی که بر روی شدت عوارض تاثیر می‌گذارند عبارتند از:

1. اندازه و محل نقص لوله عصبی
2. پوشش پوست روی سطح آسیب دیده
3. بیرون زدگی اعصاب نخاعی از ناحیه‌ی آسیب دیده نخاعی
4. کودکان دچار میلومننگوسل ممکن است مشکلات جسمانی و نورولوژیکی را تجربه کنند از جمله نداشتن کنترل طبیعی مثانه و روده و فلج کامل یا نسبی پاها
5. نوزادان متولدشده مبتلا به میلومننگوسل معمولا تجمع سیال در مغز یا بیماری هیدروسفالی را نیز تجربه می‌کنند.
6. بیشتر نوزادان مبتلا به میلومننگوسل به شانت (shunt) نیاز خواهندداشت.
7. اکثر نوزادان تازه متولدشده دچار میلومننگوسل زنده می‌مانند.
8. برخی از کودکان ممکن است دچار مننژیت (meningitis) و عفونت در بافت‌های اطراف مغز شوند.
9. کودکان دچار میلومننگوسل ممکن است در یادگیری دارای ناتوانی باشند.
10. کودکان مبتلا به اسپینابیفیدا ممکن است دچار حساسیت‌ها و آلرژی‌های لاتکس، مشکلات پوستی، عفونت‌های دستگاه ادراری، اختلالات معده‌ای روده‌ای، اختلالات تشنجی، افسردگی و مشکلات اجتماعی و عاطفی شوند.

شدت واکنش‌های حساسیتی  به لاتکس به دو عامل بستگی دارد:

• میزان و درجه حساسیت فرد
• مقدار ماده حساسیت زا (آلرژی) که وارد بدن فرد شده‌است. شدیدترین حالت وقتی است که لاتکس در تماس با قسمت‌های مرطوب بدن و یا ارگان‌های داخلی (حین عمل جراحی) قراربگیرد. در این شرایط میزان زیاد آلرژی جذب خواهندشد. لاتکس ممکن است از طریق هوا انتشار یابد و باعث علائم تنفسی گردد. 

گروه خاصی از افراد که به طور مکرر در معرض لاتکس هستند شانس بالایی در واکنش‌های آلرژیک نسبت به لاتکس دارند. این گروه‌های خاص شامل:

• افراد مبتلا به اسپینابیفیدا
• افراد مبتلا به بیماری‌های مادرزادی سیستم ادراری که نیاز به جراحی‌های مکرر دارند

در این دو گروه ۵۰ درصد شانس وجود دارد که حساسیت  به لاتکس نشان بدهند.

پرسنل بهداشتی درمانی و کلیه افرادی که نیازدارند؛ از دستکش لاتکس استفاده کنند ۱۰ درصد شانس حساسیت به لاتکس دارند. کسانی که به طور مکرر به دلایل گوناگون نیازمند جراحی یا اقدامات طبی بوده‌اند که باعث شده است مکررا در تماس با دستکش لاتکس قرارگیرند. اولین اقدام در جهت درمان آلرژی به لاتکس مراجعه به متخصص آلرژی است. متخصص آلرژی پس از گرفتن شرح حال و معاینه تست‌های تشخیصی لازم را توصیه خواهدکرد. اگر فردی حساسیت به لاتکس دارد ضمن اینکه باید خانواده و همکاران وی از این موضوع اطلاع داشته باشند باید گردنبند و یا دستبندی که مشخصات بیماری و حساسیت وی را ثبت کرده به همراه داشته باشد. همچنین به همراه داشتن اپی نفرین هنگامی که خطر آنافیلاکسی وجوددارد برای این افراد ضروری است. ضمنا لازم است بیمار حتی‌المقدور از تماس با ترکیبات حاوی لاتکس اجتناب کند و در صورت نیاز به استفاده از دستکش از نوع ساخته شده از جنس وینیل یا نیترین استفاده‌کند و اگر فردی علایم تنفسی شدید در واکنش به لاتکس دارد باید از محیط‌هایی که تراکم بالای ذرات معلق لاتکس در هوا را دارد‌ پرهیزکند.

افرد مبتلا به اسپینابیفیدا تاحدی از دست رفتن کنترل جسمی در زیر سطح ضایعه را تجربه می‌کنند. هرچه ضایعه بالاتر باشد وخامت آن بزرگتر خواهدبود. افراد مبتلا به اسپینابیفیدا اغلب موارد زیر را تجربه خواهندکرد:

• نداشتن کنترل طبیعی روده و مثانه
• کاهش حس طبیعی بدن
• فلج

علاوه بر ضایعه، سایر بخش‌های سیستم عصبی مرکزی احتمالا به صورت غیرطبیعی شکل می‌گیرند. حدود ۸۰ درصد افراد مبتلا به اسپینابیفیدا دارای هیدروسفالی یا تجمع اضافی مایع مغزی نخاعی در سر می‌باشند. سیال اضافی بر روی تشکیل مغز تاثیر می‌گذارد و ممکن است  منجر به عقب‌افتادگی ذهنی شود مگر آنکه جراحی به منظور تعمیر ناهنجاری انجام گیرد و یا یک شانت برای تخلیه‌ی سیال تعبیه شود. شانت یک لوله‌ی پلاستیکی انعطاف‌پذیر بوده که سیال اضافی را در بخش دیگری از بدن تخلیه می‌کند که در آنجا جذب شده و از طریق ادرار دفع می‌گردد.

بدریختی آرنولد چیاری بیماری دیگری است که اغلب افراد مبتلا به اسپینابیفیدا آن را تجربه می‌کنند. مخچه بر روی طناب نخاعی و یا بلوک‌های جریان مایع مغزی نخاعی به سمت پایین طناب نخاعی فشار وارد می‌کند. عمل جراحی جهت تصحیح این ناهنجاری ضروری است. نوزادان متولدشده مبتلا به اسپینابیفیدااکولتا اغلب نشانه و علامتی ندارند. طناب نخاعی از پوست بیرون نمی‌زند. اما سایر اشکال بیماری دارای نشانه‌های آشکاری هستند.

سوء تشکیل متانسفال (نزول زبانه‌های مخچه‌ای به داخل مجرای نخاعی) همراه با فتق نخاع شوکی و پرده‌های مننژی در طول یک اسپینابیفیدا برای اولین بار در سال ۱۸۹۴ توسط آرنولد توصیف گردید و در سال بعد توسط چیاری شرحی از عارضه مهمتری انتشارداد که عبارتند از توام بودن کیفیات فوق همراه با نزول بصل النخاع به داخل قسمت گردنی ستون مهره‌ها است. پس از آن دانشمندان دیگر چنین بدریختی را مالفوراسیون آرنولد چیاری نامگذاری نمودند.

از نظر ساختمانی مالفوراسیون عبارتست از یک آنومالی مخچه‌ای که در آن ضایعه مشخص وجود دو استطاله زبانی شکل مخچه‌ای می‌باشد که در امتداد سطح پشتی محور نخاعی گردنی به پایین می‌آید. در این بیماری مخچه تماما غیرطبیعی و زائده کرمی شکل وجودندارد معمولا بصل النخاع هم دراز شده و بطرف پایین و به داخل نخاع شوکی امتداد پیدا می‌کند.

آنومالی و تغییر شکل مخچه‌ای تغییر شکل آرنولد و انتقال و تغییر محل بصل النخاع را مالفوراسیون چیاری می‌نامند.

در آرنولد چیاری معمولا همراه با مالفوراسیون متانسفال یک اسپینابیفیدا غالبا از نوع میلومننگوسل وجود دارد. همچنین ممکن است مالفوراسیون مغز خلفی با فتق نخاع و مننژ که تظاهر کمتری دارند دیده شود و یا این که اصولا اسپینابیفیدا وجود نداشته‌باشد.

معتقدند که مالفوراسیون آرنولد چیاری نتیجه‌ی کششی است که توسط محور نخاعی روی سیستم عصبی مرکزی خلفی وارد می‌آید و آن به علت قرارداشتن غیرطبیعی نخاع در ناحیه‌ی اسپینابیفیدا و اختلاف رشد نخاع و ستون مهره‌ها می‌باشد.

به طور طبیعی نخاع و ستون مهره‌ها همزمان و باهم رشد می‌کنند و رشد آنها به طور مساوی تا سومین ماه داخل رحمی انجام می‌گیرد. ولی از این زمان به بعد ستون مهره‌ها تندتر از نخاع طویل می‌شود و قسمت فوقانی آن ثابت می‌ماند.

در میلومننگوسل نخاع شوکی که بدون حرکت شده است نمی‌تواند صعود طبیعی خود را در داخل مجرای مهره‌ای انجام دهد و بدین ترتیب طویل شدن تنه‌ی مغزی و دخول مغز خلفی در میان سوراخ پشت سری توجیه می‌گردد.

اگرچه علت دقیق ناهنجاری چیاری شناخته نشده ولی گمان می‌رود مشکلات تکاملی در طی دوره جنینی باعث شکل غیرطبیعی مغز باشد. این ناهنجاری ممکن است در نتیجه‌ی مواجهه با مواد مضر در طی دوره تکامل جنینی یا به علت مسائل ژنتیکی یا سندرم‌هایی باشد که به صورت ارثی در هر نسل در خانواده‌ها ظاهر می‌شود.

ناهنجاری آرنولد چیاری یک اختلال مغزی است که مربوط به محتویات حفره خلفی می‌باشد. ناهنجاری نوع دو منحصرا در مننگوسل دیده شده و با بیرون‌زدگی مخچه، بصل النخاع، پل مغزی و بطن چهارم درکانال نخاعی گردنی از سوراخ بزرگ قاعده‌ی مغزی مشخص می‌گردد. انسداد حاصل در جریان مایع مغزی نخاعی موجب هیدروسفالی می‌گردد. مکان درگیر در ناهنجاری آرنولد چیاری بطن چهارم و سوراخ ماگنوم (دربرگیرنده‌ی ۵۰ درصد از علل هیدروسفالی) می‌باشد.

آرنولد چیاری نوع یک: معمولا تا دوران نوجوانی و میانسالی بی‌خطر است. در این نوع، قاعده جمجمه و قسمت بالای ستون فقرات دچار بدشکلی می‌شود. آرنولد چیاری نوع یک دربرگیرنده‌ی ۴۰-۲۸ درصد از انسدادهای بطن چهارم است.

آرنولد چیاری نوع دو: شایع‌ترین نوع ناهنجاری چیاری می‌باشد که قسمتی از بخش خلفی مغز به سمت پایین رو به قسمت تحتانی جمجمه شیفت می‌کند. این نوع  معمولا در جنین‌هایی که دچار اسپینابیفیدا هستند دیده می‌شود. در اسپینابیفیدا بخشی از طناب نخاعی و ساختمان مرتبط اطراف آن بیرون از بدن رشد و تکامل می‌یابند. این نوع می‌تواند همراه هیدروسفالی باشد. در هیدروسفالی افزایش تولید یا عدم بازجذب مایع مغزی نخاعی در اطراف بطن‌های مغز وجوددارد که باعث افزایش فشار داخل جمجمه شده و بزرگ شدن غیرطبیعی سر نمایان می‌شود. آرنولد چیاری نوع دوم شامل جابجایی پایه مغز، بطن چهارم و قسمت تحتانی مخچه به سمت پایین از طریق سوراخ ماگنوم با اتصال ثابت نخاع در محل میلومننگوسل است.

آرنولد چیاری نوع سه: قسمت خلفی مغز از سوراخ پس سری جمجمه بیرون می‌زند. در آرنولد چیاری نوع سوم، میلومننگوسل گردنی یا پس سری، گردنی توام با فتق گردنی مادرزادی ناشی از انسداد سوراخ ماژندی و لوشکا بروز می‌کند.

آرنولد چیاری نوع چهار: قسمت خلفی مغز به صورت نرمال رشد نمی‌کند.

پاچنبری مادرزادی (کلاب فوت) یکی از شایع‌ترین دفورمیتی‌های پای اطفال می‌باشد. این بیماری در موقع تولد با روش‌های غیرجراحی تحت درمان قرار می‌گیرد. چنانچه این بیماری با این روش‌ها درمان نشود از روش‌های مختلف جراحی استفاده می‌شود؛ که به نوبه خود دارای عوارض مختلفی می‌باشد. احتمال این بیماری در نوزادان ۱ در ۱۰۰۰نوزاد است که در پسرها بیش از دخترها شایع است.

پاچنبری دفورمیتی است که در ابتدای تولد ظاهر می‌شود. چندین نوع پاچنبری وجوددارد که با اصطلاح تالیپس شناخته می‌شود (به علت اینکه غالبا دفورمیتی در استخوان تالوس (استخوانی در مچ پا) قراردارد. رایج‌ترین نوع آن تالیپس اکاینوواروس است که به طور رایج آن را به نام پاچنبری (کلاب فوت) می‌شناسند.

بیماری کلاب فوت یا بدشکلی مادرزادی پا حالتی است که یک یا هر دو پای نوزاد در بدو تولد به سمت داخل چرخش دارد که از نظر علت و شدت انواع مختلفی دارد:

1. انواعی که به دلیل موقعیت پای نوزاد داخل رحم مادر ایجاد می‌شوند؛ یعنی فشار جدار رحم مادر باعث این حالت در پای نوزاد شده‌است. غالبا در این نوزدان می‌توان با دست انحراف پا را اصلاح کرد ولی بعد از رهاکردن دوباره به حالت اول برمی‌گردد. این نوزادان در ۹۵ درصد مواقع به درمان گچگیری اصلاحی پاها خوب جواب می دهند.
2. انواعی که هیچ علت خاصی برای آنها نمی‌توان پیداکرد و اکثر موارد کلاب فوت را تشکیل می‌دهند. اغلب لازم است پای این نوزادان تا سن ۴-۶ ماهگی مرتب گچ گیری اصلاحی شود و معمولا برای اصلاح کامل به عمل جراحی هم نیاز هست.
3. انواعی که همراه با بیماری‌هایی در نخاع یا مغز هستند مانند فلج مغزی، میلومننگوسل و غیره. این نوزادان معمولا به درمان گچگیری و عمل جراحی جواب خوبی نمی‌دهند.

نوع شدیدتر کلاب فوت معمولا با برخی اختلالات از قبیل اسپینال دیسرافیسم (Spinal dysraphism)، تتردکورد (Tethrered cord)، آرتروگریپوزیس(Arthrogyrposis) و غیره همراه است.

نوع دیگر کلاب فوت شدت کمتری دارد و چون علت آن مشخص نیست با نام ایدیوپاتیک شناخته می‌شود. پاچنبری از همان ابتدای تولد ظاهر می‌شود و وضعیت پا مشابه وضعیت قرارگیری آن در مراحل اولیه رشد جنینی است به طوری که فرض می‌کنند برخی دلایل ناشناخته مانع از ایجاد تغییرات طبیعی در وضعیت پا در طول رشد جنینی می‌شوند.

لازم است که کودک مبتلا به کلاب فوت تا چند سال مورد معاینه‌های دوره‌ای قرارگیرد تا احتمال بازگشت آن از بین‌برود.

ارزیابی MSAFP آزمون غربالگری موثری برای نقایص عصبی است. این آزمون در هفته‌های ۱۶ تا ۱۸ بارداری انجام می‌‌شود. در صورت مثبت‌شدن آزمون غربالگری MSAFP باید سونوگرافی تخصصی جهت رد دیگر ناهنجاری‌‌های جنین به عمل ‌آورده‌شود. آمنیوسنتز نیز در صورت بالابودن MSAFP باید انجام شود. تست MSAFP مخصوص اسپینابیفیدا نیست. تکنیک‌‌های تهاجمی و غیرتهاجمی متعددی برای تشخیص قبل از تولد وجوددارد ، هر کدام تنها در دوره‌ای خاص از حاملگی انجام می‌‌گیرد. تکنیک‌‌های مورداستفاده شامل سونوگرافی، آمنیوسنتسیز، نمونه‌برداری از پرزهای جفتی، سطح سرمی آلفا فتوپروتئین مادر (MSAFP)، سطح سرمی بتااچ‌ سی ‌جی مادر، سطح سرمی استریول مادر می ‌باشد.

آلفا فتوپروتئین (AFP) به صورت طبیعی توسط جنین و جفت ساخته می‌شود. اما در صورتی که سطوح بالای این پروتئین در جریان خون مادر ظاهر شود؛ ممکن است نشان‌دهنده‌ی ابتلای جنین به نقص لوله‌ی عصبی باشد.

تست آلفا فتوپروتئین alpha-fetoprotein، بین هفته‌های ۱۶ و ۱۸ام بارداری انجام می‌شود و میزان AFP که جنین تولید می‌کند و در جریان خون مادر عبور می‌نماید را اندازه گیری می‌کند. در صورتی که مقدار AFP اندازه گیری شده بالا باشد؛ آزمایش مجددا تکرار می‌شود زیرا در برخی موارد قرائت‌های بالای AFP غلط می‌باشند. در صورتی که نتیجه دوم نیز بالا باشد؛ آزمایشات دیگری جهت چک کردن دوباره و تایید تشخیص انجام خواهندشد.

آلفا فتوپروتئین (AFP) گلیکوپروتئینی است که در اوایل حاملگی از کیسه زرده تولیدشده و در اواخر حاملگی توسط دستگاه گوارش و کبد جنین ساخته می ‌شود. مقداری از آلفا فتوپرتئین ساخته شده از طریق جفت وارد گردش خون مادر می‌گردد. میزان این ماده تا اواخر سه ماهه دوم بارداری افزایش می‌یابد و پس از آن رو به کاهش گذاشته و جای خود را به آلبومین می‌دهد. این ماده در سرم جنین جریان یافته و وارد ادرار جنین و مایع آمنیون می‌گردد.

پزشکان همچنین ممکن است از آزمایش اولتراسوند یا سونوگرافی برای تشخیص کودک مبتلا اسپینابیفیدا استفاده نمایند. در برخی موارد، نقص نخاعی را می‌توان بر روی مطالعه اولتراسوند مشاهده نمود. از سونوگرافی نیز برای تشخیص اسپینابیفیدا استفاده می‌شود.  

آمنیوسنتز یک آنالیز است که نشان دهنده‌ی سطح فعلی AFP در سیال آمنیوتیک (amniotic fluid) است.

مقدار کم AFP به صورت نرمال در سیال آمنیوتیک وجوددارد.

زمانی که نقص لوله‌ی عصبی باز وجود داشته باشد؛ سیال آمنیوتیک (amniotic fluid) حاوی مقدار افزایش یافته‌ی AFP است زیرا پوست مجاور ستون فقرات نوزاد می‌رود و AFP به درون کیسه‌ی آمنیوتیک تراوش می‌کند.

آمنیوسنتز نیز قادر است در تعیین ابتلای کودک به اسپینابیفیدا کمک نماید. به وسیله‌ی سوزنی که  از دیواره‌ی شکم مادر و به داخل رحم فرو برده می‌شود. سیال آمنیوتیک برای AFP آزمایش گرفته می‌شود.

در جنینی که مبتلا به اسپینابیفیدا است؛ برخی مواد پروتئینی از مایع نخاعی در اطراف کیسه آمنیوتیک ترشح می‌کنند. افزایش این پروتئین‌ها باعث تشخیص این بیماری می‌شود. آزمایش آمنیوسنتز اغلب ۱۶ تا ۱۸ هفته بعد از قطع آخرین عادت ماهانه زن انجام می‌شود.

کودکان مبتلا به اسپینابیفیدااکولتا به ندرت نیاز به درمان دارند.

کودکان دچار مننگوسل معمولا در طول دوران طفولیت عمل جراحی دارند که در آن متخصصان پرده‌های مننژ را به عقب پوش می‌دهند و قسمت کمر باز را می‌بندند. نوزادان مبتلا به مننگوسل اغلب در اولین و دومین روز پس از تولد نیاز به جراحی دارند. در طول اولین جراحی، متخصصان طناب نخاعی را به درون مهره‌ها پوش می‌دهند و حفره را جهت جلوگیری از عفونت و محافظت از طناب نخاعی می‌بندند. همچنین کودکی که دچار هیدروسفالی است به عمل جراحی برای گذاشتن شانت (shunt) در مغز نیاز خواهدداشت. شانت یک لوله‌ی نازک است که با تخلیه سیال اضافی در کاهش فشار بر روی مغز کمک می‌کند.

در صورت ابتلا به هیدروسفالی، جراحی معمولا جهت برداشتن سیال جمع شده که باعث واردآمدن فشار اضافی به مغز می‌شود ضروری است. شانت (shunt) به منظور تخلیه‌ی سیال از جمجمه‌ی کودک تعبیه می‌شود. سیال اضافی از طریق این لوله نازک تخلیه می‌گردد. شانت‌ها گاهی اوقات سبب ایجاد مشکلات عفونتی و عملکرد بد می‌شوند.  

یکی از درمان‌هایی که بیشتر برای هیدروسفالی انجام می‌شود تعبیه شانت مغزی است که برای اولین بار در سال ۱۹۶۰ ارایه شده است. شانت باید در مغز بیمار طی جراحی مغز و اعصاب تعبیه شود که این فرایند خود می‌تواند سبب آسیب مغزی شود. تخمین زده شده است که حدود ۵۰ درصد همه‌ی شانت‌ها بعد از دوسال رجکت می‌شوند که که جراحی دیگری را جهت جایگذاری مجدد شانت می‌طلبد.

درمان هیدروسفالی جراحی است که مستلزم کارگذاری کاتتر داخل بطنی (لوله‌ای از جنس پلاستیک) در بطن‌های مغزی برای ایجاد یک جریان فرعی درمحل انسداد و ناهنجاری زیرعنکبوتیه و درناژ مایع موجود به حفره‌های دیگر بدن که در آنجا می‌تواند جذب شوند. اغلب شانت‌ها مایع را به حفره پریتوئن درناژ می‌کنند (شانت بطنی-پریتوئنی) اما مکان‌های انتخابی دیگر شامل دهلیز راست (شانت دهلیزی-بطنی)، حفره‌ی پلور (شانت پلورا-بطنی) و کیسه صفرا می‌باشند. سیستم شانت همچنین می‌تواند در فضای کمری ستون فقرات قرارداده شده و مایع مغزی نخاعی به حفره صفاقی (شانت کمری–صفاقی) هدایت می‌شود. درمان جایگزین برای هیدروسفالی انسدادی در بیماران منتخب ونتریکلوستومی سوم اندوسکوپیک می‌تواندباشد. به موجب این جراحی فضایی باز می‌شود که اجازه‌ی عبور مایع مغزی نخاعی از کف بطن سوم می‌دهد تا جریان مایع مغزی نخاعی به طور مستقیم به مخازن پایه آبی برود.

نمونه‌هایی از عوارض احتمالی عبارتند از خرابی شانت، نارسایی شانت، عفونت شانت، همراه با عفونت در مسیر جراحی شانت است (شایع‌ترین دلیل شکست شانت عفونت شانت است). اگرچه شانت‌ها عموما خوب کار می‌کنند. ممکن است عملکردش متوقف شود؛ مسدود و آلوده گردد. اگر این اتفاق بیافتد مایع مغزی نخاعی ممکن است دوباره تجمع پیداکند و علایم جسمی  ایجادشود. در موارد شدیدتر ممکن است تشنج هم ایجادشود. میزان شکست شانت هم نسبتا بالا است و این غیرمعمول نیست که بیماران چندین عمل شانت در طول عمر خود داشته‌باشند.

تشخیص تجمع مایع مغزی نخاعی پیچیده است و نیاز به تخصص ویژه دارد. یکی دیگر از عوارض شانت زمانی روی می‌دهد که تخلیه مایع نغزی نخاعی از تولید آن در شبکه‌های مغزی سریع‌تر باشد. از آنجایی که هزینه سیستم‌های شانت فراتر از دسترس مردم عادی در کشورهای درحال توسعه است؛ اغلب افراد مبتلا به هیدروسفالی بدون گرفت شانت می‌میرند.

برخی کودکان به عمل‌های جراحی متوالی برای کنترل و مدیریت پاها، مفاصل هیپ یا طناب نخاعی نیازدارند.

محل شکاف در ناحیه کمر اغلب نوع کمک‌ها و تجهیزات انطباقی که کودک دچار میلومننگوسل به آن نیاز خواهدداشت؛ را تعیین می‌کند. کودکانی که دارای شکاف فوقانی بر روی ستون فقرات و فلج گسترده‌تری هستند؛ به ویلچر نیازدارند و آنهایی که دارای شکاف تحتانی در ناحیه کمر هستند ممکن است قادر به استفاده از عصاها و بریس‌ها و واکرها باشند.

جراحی و بستن نقص طی ۲۴-۷۲ ساعت اول (ترجیحا ۱۸-۱۲ ساعت اول) جهت پیشگیری از عفونت و کم‌کردن عوارض میلومننگوسل و مسائل همراه آن (هیدروسفالی، فلج، دفورمیتی‌های ارتوپدی، ناهنجاری ادراری-تناسلی مسائل اکتسابی مننژیت، هیپوکسی) انجام می‌شود.  

بعضی از مبتلایان به اسپینابیفیدا نیازمند وسایل کمکی از قبیل بریس‌ها، عصاهای زیر بغل یا ویلچرها می‌باشند. محل بدریختی بر روی ستون فقرات اغلب نشان دهنده‌ی نوع وسایل کمکی مورد نیاز هستند. بریس تنه ممکن است برای تقویت قرارگیری صحیح ستون فقرات و بریس پاها برای تقویت رشد صحیح پاها ضروری باشند. با رشد کودک بریس‌های بزرگتر موردنیاز خواهندبود. بعدها، ویلچر برای تحرک ممکن است لازم باشد. همچنین پوشش‌هایی برای تصحیح حدود ۱۵ تا ۳۰ درصد افراد مبتلا به اسپینابیفیدا که از طریق آلرژی به لاتکس و قرارگیری در معرض لاتکس در جراحی‌های متعدد به آن دچار می‌شوند؛ ضروری است. مراقبت بایستی جهت جلوگیری از تماس با محصولات لاتکس در صورت وجود آلرژی صورت گیرد.

اولویت‌های کلیدی برای درمان میلومننگوسل شامل پیشگیری از عفونت در اعصاب و بافت‌های ستون فقرات و محافظت اعصاب و ساختارهای قرارگرفته از ترومای اضافی است.

متخصصان به تازگی انجام عمل جراحی جنینی (fetal surgery) را برای درمان میلومننگوسل آغازنموده‌اند. معتقدند که نقص هرچه زودتر اصلاح شود؛ نتیجه بهتری برای نوزاد بدست می‌آید. فواید عمل جراحی جنینی امیدوارکننده است و بافت عصب نخاعی آسیب‌پذیر و استخوان‌ها را در معرض کمتر با محیط داخل رحمی خصوصا سیال آمنیوتیک که سمی است قرار می‌دهد.  جراحی اولیه بر روی طناب نخاعی ممکن است به کودک اجازه‌دهد تا دوباره به سطح نرمال عملکرد برسد و از تخریب بیشتر نورولوژیکی جلوگیری به عمل آید. برخی از کودکان به جراحی‌های متوالی برای مدیریت و کنترل مشکلات در مفاصل پا، مفاصل هیپ یا ستون فقرات نیاز خواهندداشت.

درمان برای فلج و مشکلات مثانه و روده معمولا زود بعد از تولد شروع می‌شود. جراحی به منظور پوشاندن بخش باز و بدون پوشش ستون فقرات کودک ضروری است. این عمل جراحی ممکن است چند روز پس از تولد انجام گیرد در صورتی که وضعیت پزشکی کودک پایدار و استیبل باشد.

جراحی‌ها و درمان‌های دیگری برای سایر دفورمیتی‌ها که ممکن است همراه میلومننگوسل باشند؛ از قبیل پا چنبری (clubfoot) یا مفصل هیپ جابجاشده موردنیاز هستند.

درمان میلومننگوسل شامل بستن فوری لوله عصبی و سخت شامه و بستن نقص بدون فشار با بافت پوستی و زیر پوستی کافی است. در نقایص کوچک، درمان به آسانی با بستن اولیه نقایص و تخریب کردن بافت مجاور حاصل می‌شود. با اینحال، نقایص بزرگ به مداخلات اضافی احتیاج دارند. تعدادی از روش‌هایی که توصیف شده‌اند شامل گرافت پوست (skin graft)، فلپ(flap)، گرافت پوست و فلپ و اکسپندرهای بافت می‌باشند.

یکی از روش‌ها، روش فلپ فاسیکوتانیوس دوطرفه (bilateral fasciocutaneous flap) است که زمان عمل کوتاهتر، خونریزی کمتر و بدون خط بخیه بر روی ناحیه‌ی تعمیر سخت شامه ای را ارائه می‌کند. فلپ‌های فاسیکوتانیوس دوطرفه برای نقایص عریض به صورت اولیه بسته نمی‌شوند به کار برده می‌شوند. بافت عصبی بیرون زده جایگزین کانال مهره‌ای می‌شود و تعمیر سخت شامه توسط تیم جراحی مغز و اعصاب صورت می‌گیرد. پس از آن، فلپ‌های دوران فاسیکوتانیوس دوطرفه در دو طرف نقص بالا برده شده؛ دوران داده شده و در اطراف میدلاین برای بسته شدن نقایص پوست برده می‌شوند.

فلپ‌ها به گونه‌ای طراحی شده‌اند که جهت چرخش و دوران یک فلپ در جهت مخالف فلپ دیگری باشد و طراحی براساس وکتور رزرو پوست برای انجام بستن با حداقل فشار صورت می‌گیرد. بعد از بالابردن فلپ‌ها، آنها به یکدیگر بخیه زده می‌شوند. در پایان، خط‌های بخیه از بسته‌شدن سخت شامه دور می‌شوند و تمامی نقایص داده شده به صورت اولیه بسته شدند. بافت پوست و زیر پوست توسط پرولن (prolene) 5/0 و ویکریل (vicryl) 4/0 به ترتیب بسته می‌شوند. خونریزی که ضرورت ترانس فیوژن است مشاهده نمی‌شود.

با استفاده از روش فلپ فاسیکوتانیوس دوطرفه، یک پوشش پوستی خوب و بادوام بدون فشار حاصل می‌شود. در اکثر میلومننگوسل‌ها، نقایص پوست بزرگ نیستند و می‌توانند به صورت اولیه با نزدیک‌کردن فلپ‌ها بسته شوند. با اینحال در نقایص عریض‌تر شامل عوارض است. شماری از روش‌ها از جمله فلپ ترانس پوزیشن فاسیکوتانیوس، فلپ دورانی، فلپ حرکت روبه جلو، فلپ دو پایه‌ای، فلپ لیمبرگ، فلپ پوست دوطرفه با بریدگی و شکاف خفیف و فلپ‌های عضله‌ای پوستی لاتیسموس دورسی و گلوتوس ماکزیموس برای بستن نقایص پهن توصیف شده‌اند.

در روش فلپ فاسیکوتانیوس دوطرفه که برای نقایص میلومننگوسل بزرگ پیشنهاد می‌شود؛ دو فلپ فاسیکوتانیوس در مجاورت نقص، بالا برده می‌شوند. یکی بالاتر و دیگری پایین‌تر و برای پوشاندن خط تعمیر سخت شامه‌ای جابجا می‌گردند. ناحیه‌ی دنور یا دهنده توسط گرافت پوست بسته می‌شود. طول مدت جراحی نسبتا کوتاهتر بوده و خونریزی با این روش به حداقل می‌رسد. به علاوه؛ هیچ خط بخیه‌ای بر روی ناحیه‌ی تعمیر سخت شامه‌ای به جا نمی‌ماند.

میلومننگوسل اغلب در ناحیه‌ی لومبار دیده می‌شود. بیشترین محل آسیب در سطح عملکردی لومبار وجوددارد و بعد از آن به ترتیب در نواحی توراسیک و ساکرال مشاهده می‌شود.

زنده‌ماندن و رشد عملکردی بیماران دچار مننگوسل تحت تاثیر بیماری‌هایی از قبیل مننژیت و هیدروسفال است. پوشش سریع المان‌های عصبی و شانت گذاری بطنی صفاقی (ventriculo-peritoneal shunting) جهت جلوگیری از هیدروسفال ضروری هستند. در صورت استفاده از یک فلپ، خط بخیه بایستی دور از ناحیه‌ی تعمیر سخت شامه‌ای جهت جلوگیری از بازشدگی یا پارگی احتمالی بخیه باشد. به همین منظور، پوششی استفاده می‌شود که با ناحیه‌ی تعمیر سخت شامه‌ای با استفاده از فلپ فاسیکوتانیوس دوطرفه همپوشانی نداشته باشد. فلپ‌های دوطرفه پوششی بدون تنش و فشار و بسته‌شدن اولیه نواحی دنور فراهم می‌کنند. روش فلپ فاسیکوتانیوس دوطرفه را می‌توان برای نقایص بزرگ میلومننگوسل پیشنهادداد.

وقتی نوزادی با شدیدترین فرم اسپینابیفیدا متولد می‌شود؛ ۴۸ ساعت بعد از تولد بر روی این نوزاد عمل جراحی انجام می‌شود. جراحان نخاع را درمی‌آورند و آن را در ستون فقرات جایگزین می‌کنند و روی آن را با پوست و ماهیچه می‌پوشانند ولی همچنان فلج اندام و مشکلات مثانه باقی می‌ماند که در این حالت باید با متخصصین ارتوپدی و کلیه برای حل این مشکلات مشاوره شود. هیدروسفالی (تجمع مایع در مغز) دردرصد بالایی از بچه‌هایی که با اسپینابیفیدا متولد می‌شوند؛ دیده می‌شود که در این حالت شانت زیر پوست نوزاد گذاشته می‌شود که به وسیله آن مایع موجود در مغز در تمام سطح بدن پخش می‌شود. بلا فاصله بعد از عمل جراحی فیزیوتراپیست به والدین آموزش می‌دهد که چگونه پاهای بچه را برای راه رفتن با عصا آماده‌کنند. برخی بچه‌ها به ویلچر نیازدارند.

فولیک اسید و ویتامین B می‌تواند تا ۷۰ درصد از بروز نقایص لوله عصبی از جمله اسپینابیفیدا پیشگیری نماید. فولات که شکل طبیعی فولیک‌اسید است در آب پرتغال، سبزیجات با برگ سبز تیره، غلات و غیره یافت می‌شود.

در یک تلاش، اداره غذا و داروی آمریکا سفارش دادند که تمامی محصولات غله (آرد گندم و ذرت) به فروش رفته در ایالات متحده از سال ۱۹۹۸ با فولیک اسید غنی شوند. این اقدام میزان فولات مصرف شده را افزایش و بروز اسپینابیفیدا را تا ۳۱ درصد کاهش داده است.

در زنان باردار باسابقه بارداری جنین مبتلا به نقص لوله عصبی این میزان به ۴ میلیگرم در روز افزایش می‌یابد و مصرف آن یک ماه قبل از بارداری شروع شده و تا پایان سه ماهه اول ادامه پیدا می‌کند. مصرف موادغذایی غنی شده فولات مثل غلات، نان، برنج، ماکارونی، زرده تخم مرغ و غذاهای طبیعی حاوی فولات مثل سبزیجات سبز تیره و مرکبات توصیه می‌شود.

فولیک اسید ویتامینی مهم در رشد یک جنین سالم است. مطالعات اخیر نشان داده‌اند که با افزودن فولیک اسید به رژیم‌های غذایی، در زنان باردار به طور قابل ملاحظه احتمال داشتن کودکی دارای یک نقص لوله عصبی از قبیل اسپینابیفیدا کاهش می‌یابد. مصرف روزانه‌ی ۴۰۰ میکروگرم فولیک اسید مناسب به نظر می‌رسد.

مصرف کافی فولیک اسید (ویتامین B6) در طول بارداری خطر ابتلا به میلومننگوسل و سایر نقایص لوله عصبی را کاهش می‌دهد. میزان دوز تجویز شده حداقل ۴۰۰ میکروگرم در روز است. این خصوصا برای زنانی که کودکی مبتلا به یکی از این نقایص در هنگام تولد داشته‌اند یا زنانی که داروهای ضدتشنج و ضدصرع مصرف می‌کنند؛ حائز اهمیت است. در این موارد مقدار دوز تجویز شده بالاتر است. علائم ناشی از کمبود فولیک اسید ممکن است به صورت مخفی باشد و علائم اختصاصی برای تشخیص آن وجود نداشته‌باشد. ممکن است فرد دچار اسهال، کاهش اشتها، از دست دادن وزن، ضعف، زخم در دهان و زبان، سردرد، تپش قلب و تحریک پذیری شود. اگر مقدار کمبود فولیک اسید در بدن شما در حد خفیف باشد حتی ممکن است هیچ علامت بارزی نداشته باشید؛ در حالی که تاثیر نامناسب بر جنین در حال رشد و تکامل بسیار قابل توجه و وخیم خواهدبود. به همین دلیل است که همه زنان در سنین باروری باید فولیک اسید مصرف کنند حتی اگر به نظر می‌رسد؛ از نظر سلامتی مشکلی ندارند.

یک ماه قبل از شروع بارداری، باید روزانه ۴۰۰ میکروگرم فولیک اسید برای کاهش خطر اختلالات لوله عصبی در جنین مصرف شود. تکامل لوله عصبی از حدود هفته سوم پس از لقاح آغاز می‌شود و این ممکن است همزمان با وقتی باشد که شما تازه از بارداری خود باخبر شده‌اید. ازآنجایی که درصد زیادی از بارداری‌ها ممکن است بدون برنامه ریزی قبلی اتفاق بیافتد؛ معتقدند که کلیه زنان در سنین باروری بهتر است به طور روزانه فولیک اسید مصرف کنند. از لحظه بارداری این مقدار حتی افزایش می‌یابد و بایستی روزانه ۶۰۰ میکروگرم تا ۱ میلیگرم فولیک اسید مصرف شود. از آنجا که فولیک اسید یک ویتامین محلول در آب است؛ بدن مقادیر بیشتر از نیاز را دفع می‌کند و به همین دلیل نیز برای مدت زیادی در بدن ذخیره نمی‌شود و باید هر روز آن را جایگزین کرد. میزان فولیک اسید در مکمل‌ها بین ۰٫۴ تا ۱ میلیگرم است ولی نباید بدون مشورت با پزشک معالج بیشتر از۱ میلیگرم فولیک اسید مصرف شود.

میزان فولات در خون زنان باردار چاق کمتر از زنان لاغر و کوچک جثه است و همچنین احتمال بروز اختلالات لوله عصبی در نوزادان مادران چاق بیشتر است اما هنوز رابطه قطعی میان این دو موضوع کاملا مشخص نشده است.

زنانی که دارای فرزندی با اختلال لوله عصبی هستند ریسک بالاتری دارند تا در بارداری بعدی نیز این مساله برای جنین بوجودآید. بنابراین به این گروه از زنان باردار توصیه می‌شود که حدود ده برابر افراد عادی یعنی روزانه ۴ میلیگرم فولیک اسید مصرف کنند و مانند سایرین مصرف آن را از یک ماه قبل از بارداری شروع کرده و تا حداقل پایان سه ماهه اول بارداری ادامه دهند.

مصرف روزانه یک فنجان غلات غنی شده با صبحانه همراه شیر و نوشیدن یک لیوان آب پرتقال می‌تواند نیمی از نیاز روزانه به فولیک اسید را برآورده کند. برخی مواد دیگر که به صورت طبیعی حاوی فولیک اسید هستند عبارتند از میوه‌ها مانند پرتقال و توت فرنگی، عدس، سویا، فرآورده‌های غلات و سبزیجات با برگ‌های سبز تیره مانند کلم بروکلی، نخودفرنگی و مارچوبه. در افرادی که قبل از حاملگی و در طول چند هفته اول بارداری مکمل فولیک اسید و رژیم غنی از فولات دریافت می‌کنند؛ احتمال این که صاحب نوزادی با اسپینابیفیدا شوند کمتر است.

فولیک اسید برای سلامتی و به طور کلی تکامل و رشد جنین مهم است. فولات یکی از انواع ویتامین‌های گروه B است که در غذاها دریافت می‌شود. فولیک اسید در واقع فولاتی است که در مکمل‌های ویتامینی یافت می‌شود. فولیک اسید برای رشد سالم جنین، تکامل طبیعی ستون فقرات و مغز نوزاد مهم می‌باشد. باید قبل از بارداری تا پایان ماه سوم بارداری قرص اسید فولیک مصرف شود تا از بروز نقص لوله عصبی در نوزاد خود جلوگیری شود.

بیشتر بدانیم: مراقبت‌های پیش از بارداری و بیماری‌های خاص

کمبود فولیک اسید مادر به بیماری اسپینابیفیدا ارتباط داده شده است و در صورتی که زنان در سن حاملگی میزان ۰٫۴ میلیگرم (۴۰۰ میکروگرم) فولیک اسید را روزانه مصرف کنند و تا سه ماهه اول به مصرف خود ادامه دهند از بسیاری موارد می‌توان جلوگیری نمود. منابع خوب فولیک اسید شامل تخم مرغ، آب پرتغال و سبزیجات با برگ سبز تیره هستند. همچنین بسیاری از مولتی ویتامین‌ها شامل مقدار تجویز شده‌ی فولیک اسید هستند.

هر زنی که در سن بارداری است به صورت بالقوه احتمال داشتن یک بارداری تحت تاثیر اسپینابیفیدا را داراست. درواقع ۹۵ درصد تمامی بارداری‌های تحت تاثیر اسپینابیفیدا در زنانی به وجود می‌آید که هیچ سابقه‌ی فردی یا خانوادگی از این نقص را دارا نیستند.

تغذیه ضعیف، به خصوص رژیمی که فولیک اسید به مقدار کافی نباشد؛ مهم‌ترین عامل خطر در بروز اسپینابیفیدا است. به نظر می‌رسد که عوامل دیگری نیز غیر از تغذیه مثل ژنتیک در ایجاد اسپینابیفیدا نقش داشته‌باشند. به عنوان مثال مردم اروپای شمالی و مجارستانی‌ها بیشترین میزان این بیماری را دارند. همچنین زنانی در معرض بیشتر احتمال داشتن نوزادی با نقص لوله عصبی هستند که سابقه تولد نوزادی با نقص لوله عصبی را داشته‌اند. در زنانی که نوزاد قبلی آنها با نقص لوله عصبی متولد شده‌است؛ احتمال اینکه نوزاد دیگری نیز با این مشکل داشته باشند؛ ۱۵ برابر دیگران است. اگر شما یا والدین شما این عارضه را (نقص لوله عصبی) داشته‌اند این احتمال داشتن نوزادی با نقص لوله عصبی را افزایش می‌دهد. زنان دارای دیابت در معرض بیشتر احتمال داشتن نوزادی با نقص لوله عصبی هستند.

فاکتورهای خطر ابتلای اسپینابیفیدا عبارتند از:

1. هر بارداری که قبلا تحت تاثیر اسپینابیفیدا یا دیگر نقایص لوله عصبی بوده است حدود ۲۰ برابر احتمال داشتن بارداری دیگر تحت تاثیر اسپینابیفیدا را افزایش می‌دهد.
2. بیماری دیابت
3. استفاده از داروهای ضدتشنجی (والپروئیک اسید یا دپاکن و کاربامازپین یا تگرتول)
4. چاقی
5. درجه حرارت‌های بالا در اوایل بارداری (استفاده از وان داغ)
6. نژاد/ قومیت- NTDs در میان زنان سفید نسبت به زنان سیاه پوست شایع‌تر است و در میان زنان اسپانیایی نسبت به زنان غیراسپانیایی بیشتر است.
7. زنان با وضعیت اقتصادی اجتماعی پایین‌تر

پیش آگاهی: پیش آگاهی به تعداد و شدت ناهنجاری‌ها و عوارض همراه آن بستگی دارد.

به علت آسیب طناب نخاعی، کودکان مبتلا به میلومننگوسل دارای کنترل نرمال عضلات اندام‌های تحتانی بدن خود نیستند. این امر سبب به وجودآوردن مشکلاتی در کنترل عملکردهای مثانه و روده و قابلیت راه رفتن می‌گردند. شدت این مشکلات به محل و وخامت آسیب به طناب نخاعی بستگی دارد.

کودکان دچار میلومننگوسل ممکن است دارای مشکلات مثانه (مثانه‌ی نوروژنیک) باشند. اکثرا قادر به نگه داشتن ادرار خود (بی اختیاری ادراری) نیستند. در سایرین مثانه به طور کامل تخلیه نمی‌شود. والدین ممکن است مجبور به یادگیری انجام درناژ مرتب لوله (کاترگذاری catherization) مثانه باشند. با بزرگ‌ترشدن کودکان، آنها یاد می‌گیرند که چطور این کار را خودشان انجام بدهند. داروهای مخصوصی نیز ممکن است به کنترل مثانه کمک نمایند.

جراحی تنها در صورتی نیاز است که کاترگذاری و داروها در کنترل مثانه جوابگو نباشند. تمامی کودکان به اقدامات بعدی پزشکی در درازمدت جهت جلوگیری از واردآمدن آسیب به کلیه‌ها نیاز دارند.

نداشتن کنترل روده بعد از رسیدن کودک به سن نرمال به یک مشکل تبدیل می‌شود.

ارزیابی و درمان بیشترین تمرکز و توجه را معطوف عملکرد پاهای کودک می‌نماید. تقریبا تمامی کودکانی که دچار میلومننگوسل هستند در ناحیه‌ی تحتانی ستون فقرات هستند قادرند به طور مستقل حرکت نمایند. حتی برای تعدادی از این افراد با آسیب در قسمت بالایی ستون فقرات، راه‌رفتن با وسایل کمکی از قبیل بریس‌ها یا عصاها امکان پذیر است.

اکثر کودکان دارای میلومننگوسل دارای ضریب هوشی نرمال هستند. برخی دارای درجات مختلفی از مشکلات وابسته به رشد از قبیل ناتوانایی‌های یادگیری هستند. خدمات آموزشی ویژه در هر وضعیت در دسترس هستند.

منبع:

سایت تبیان

سایت ویکی پدیا